患者61岁女性，突发双下肢麻木无力。
无视觉症状、无脑干症状、无大脑症状、无延髓最后区综合征、无急性间脑综合征。
t10感觉平面，双下肢全瘫，病理征及反射均消失。
头MR正常，颈6-7胸1-2斑片状异常信号。
AQP4抗体、MOG、寡克隆带、神经节苷脂7项抗体阴性。
抗核抗体+，抗ro-52抗体+，ATGAB+，TPOAB+（nmosd常伴）。
下一步：脊髓血管造影
急性脊髓炎是一个粗犷的诊断，该患者激素冲击联合丙种求蛋白治疗，无改善。后期是否进行血浆置换？。续序贯治疗，使用美罗华等免疫抑制剂治理依据不足。
只有继续等待……
资料
NMO是一种免疫介导的以视神经和脊髓受累为主的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病。
年NMO国际协作组对NMOSD的概念和诊断标准又进行了较大更新，分为AQP4-IgG阳性或阴性的NMOSD。
常与一些自身免疫疾病，如干燥综合征、系统性红斑狼疮、桥本氏病等发生共病现象。如血清抗核抗体(ANAs)、抗SSA抗体、抗SSB抗体、抗甲状腺抗体等。
六大核心症状
1、视神经炎：多起病急，进展迅速。视力多显著下降，甚至失明，多伴有眼痛，也可发生严重视野缺损。
2、急性脊髓炎：急性期多表现为严重的截瘫或四肢瘫，尿便障碍，脊髓损害平面常伴有根性疼痛或Lhermitte征，高颈髓病变严重者可累及呼吸肌导致呼吸衰竭。恢复期较易发生阵发性痛性或非痛性痉挛、长时期瘙痒、顽固性疼痛等。
3、延髓最后区综合征：可为单一首发症候，表现为顽固性呃逆、恶心、呕吐，不能用其他原因解释。
27岁女性，既往体健，表现为顽固性恶心，呕吐和呃逆1月，期间体重减轻13公斤。
4、急性脑干综合征：头晕、复视、共济失调等，部分病变无明显临床表现。
5、急性间脑综合征：嗜睡、发作性睡病样表现、低钠血症、体温调节异常等，部分病变无明显临床表现。
6、大脑综合征：嗜睡、发作性睡病样表现、低钠血症、体温调节异常等，部分病变无明显临床表现。
年国际NMO诊断小组(IPND)制定的NMOSD诊断标准、
1、AQP4抗体阳性的NMOSD诊断标准:
(1)至少出现6项核心临床症状中的1项;
(2)AQP4抗体检测呈阳性结果（强烈推荐细胞学方法检测）;
(3)除外其他可能的诊断。
2、AQP4抗体阴性的NMOSD诊断标准:
(1)在一次或多次临床发作中，出现至少2项核心临床症状，且所出现的核心临床症状必须符合下述所有要求:a.至少一项核心临床症状必须是视神经炎、急性脊髓炎[MRI上应为长节段横贯性脊髓炎(longitudinallyextensivetransversemyelitis，LETM)]或脑干背侧极后区综合征;b.病灶表现为空间多发(2项或以上不同的核心临床症状);c.满足附加的MRI诊断的必要条件;
(2)AQP4抗体阴性或无条件检测AQP4抗体;
(3)除外其他可能的诊断。
AQP4抗体阴性或无法检测AQP4抗体的NMOSD患者附加的MRI诊断的必要条件:
(1)急性视神经炎:要求头颅MRI正常或仅有非特异性白质病灶，或视神经MRI有T2高信号病灶或T1增强病灶，视神经病灶的长度须大于或等于视神经总长的1/2，或者视神经病灶累及视交叉;
(2)急性脊髓炎:相关的脊髓髓内病灶长度大于或等于3个椎体节段(LETM)，或对于既往有脊髓炎病史者，存在长度大于等于3个椎体节段的局灶性脊髓萎缩;
(3)极后区综合征:需要有相应的延髓背侧和极后区病灶;
(4)急性脑干综合征:需要有相应的室管膜周围的脑干病灶。
辅助检查：
1、脑脊液(CSF):很少超过×/L，部分患者CSF中性粒细胞增高；CSF寡克隆区带(OB)阳性率20%，CSF蛋白多明显增高，可大于1g/L。
2、血清及CSFAQP4‐IgG:有20%~30%的NMOSD患者AQP4‐IgG阴性。
3、血清其他自身免疫抗体检测:约近50%NMOSD患者合并其他自身免疫抗体阳性，如血清抗核抗体(ANAs)、抗SSA抗体、抗SSB抗体、抗甲状腺抗体等。
4、影像学特征：NMOSD颅内病灶多分布在AQP4受体高表达区域，如间脑、三脑室周、脑桥被盖、胼胝体、极后区等。视神经病变易累及视神经后段及视交叉，病变节段可大于1/2视神经长度，急性期可表现为视神经增粗、强化，部分伴有视神经鞘强化等，慢性期可以表现为视神经萎缩，形成双轨征。脊髓受累的影像学特点病变多较长，纵向延伸的脊髓长节段横贯性损害是NMOSD最具特征性的影像表现，矢状位多表现连续病变，其纵向延伸往往超过3个椎体节段以上，轴位病变多累及中央灰质和部分白质，呈圆形或H型。
5、视功能相关检查：(1)视敏度:(最佳矫正)视力下降，部分患者残留视力小于0.1，严重者仅存在光感甚至全盲。(2)视野:可表现为单眼或双眼受累，表现为各种形式的视野缺损。(3)视觉诱发电位:多表现为P波幅降低及潜伏期延长，严重者引不出反应。(4)OCT检查:多出现较明显的视网膜神经纤维层变薄且不易恢复。
治疗：
包括急性期治疗、序贯治疗(免疫抑制治疗)、对症治疗和康复治疗。
1、急性期治疗：糖皮质激素治疗、血浆置换、免疫球蛋白等方法。糖皮质激素治疗的原则是大剂量冲击、缓慢阶梯递减、小剂量长期维持。
2、序贯治疗：一线药物包括:硫唑嘌呤、吗替麦考酚酯、甲氨蝶呤、利妥昔单抗(rituximab)等。二线药物包括环磷酰胺、他克莫司、米托蒽醌、环孢素等。
3、对症治疗：临床上要重视痛性痉挛、慢性疼痛、感觉异常、瘙痒、顽固性呃逆、膀胱直肠功能障碍、认知障碍、下肢痉挛性肌张力增高等伴随症状，必要时需给予相关药物对症处理。
4、康复治疗：对伴有肢体、吞咽等功能障碍的患者，应早期在专业医生的指导下进行相应的功能康复训练，在应用大剂量激素治疗时，避免过度活动，以免加重骨质疏松及股骨头负重。当激素减量到小剂量口服时，可鼓励活动，进行相应的康复训练。
鸣谢：浙医二院吴主任、徐老师指教
声明：科普知识不能套用于治疗，具体需专科就诊
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